Urologia - Volume 65, N. 2, 1998
© 1997 Editoriale Urologia, Treviso

L’eziopatogenesi della fibrosi retroperitoneale
Etiopathogenesis of retroperitoneal fibrosis

A.D’AMICO, V.FICARRA, A.PORCARO, R.PUCE, S.CICUTO, G.MALOSSINI, C.TALLARIGO

Cattedra e Divisione Clinicizzata di Urologia - Università degli Studi - Verona

XLII Convegno dell’Associazione Triveneta di Urologia - Legnago (Verona), 9 novembre 1997 - Relazione su: "La fibrosi retroperitoneale idiopatica".

Riassunto – L’eziopatogenesi della fibrosi retroperitoneale è ancora oscura e probabilmente multifattoriale. Tra le forme secondarie a cause documentabili è stata recentemente individuata quella correlata ad aterosclerosi aorto-iliaca, nella cui patogenesi un ruolo fondamentale è svolto dalle lipoproteine ossidate a bassa densità della placca ateromasica, responsabili di una risposta immunitaria locale. La forma più frequente rimane ancor oggi quella idiopatica o primitiva, ipoteticamente correlata a fattori genetici, ambientali, vascolari e/o immunologici. Talvolta la fibrosi retroperitoneale idiopatica si associa ad altre patologie sclerosanti e/o a malattie sistemiche: in tali casi è possibile ipotizzare una patogenesi comune, verosimilmente immunitaria, nell’ambito di una patologia multidistrettuale. Dopo aver illustrato le varie categorie di fibrosi retroperitoneale, analizzando in particolare la forma idiopatica, gli Autori espongono la loro esperienza riferita a 25 pazienti, di cui 14 con fibrosi retroperitoneale idiopatica e 11 con fibrosi secondaria. Nel primo gruppo la ricerca anamnestica consentiva di rilevare che 11 pazienti (78,5%) fumavano più di 10 sigarette al giorno, mentre in un caso era presente una storia di prolungata esposizione professionale all’asbesto. L’anamnesi patologica evidenziava le seguenti patologie associate: ipertensione arteriosa in 7 casi (50%), cardiopatia ischemica in 2 (14,3%), diabete mellito in 2 (14,3%), mieloma multiplo in un caso (7,1%) ed artrite reumatoide giovanile in una paziente (7,1%). La malattia era inoltre associata ad altre patologie sclerosanti in 3 casi: in due si trattava di una colangite sclerosante, mentre l’altro paziente era affetto da morbo di Dupuytren. La TAC documentava la sede tipicamente periaortica della fibrosi in 13 casi (92,8%). Infine, in 10 pazienti sottoposti a terapie mediche di tipo immunosoppressivo, si evidenziava una risposta favorevole, suggestiva per la probabile patogenesi immunologica della malattia. Parole chiave: fibrosi retroperitoneale - eziopatogenesi - aterosclerosi.

Abstract – The etiopathogenesis of retroperitoneal fibrosis is still obscure and probably multifactorial.Among the secondary forms due to demonstrable causes, the one caused by aorto-iliac atherosclerosis has recently been recognised.Its pathogenesis is linked to the low density oxidised lipoproteins of the atheromatous plaque, which are responsible for a local immunologic reaction.The most common form is still idiopathic or primitive, hypothetically related to genetic, environmental, vascular and/or immunologic factors. Idiopathic retroperitoneal fibrosis is sometimes associated with other sclerosing syndromes and/or systemic diseases. In such cases a common pathogenesis, probably immunologic may be postulated. After having illustrated the different categories of retroperitoneal fibrosis, the authors report their experience with 25 patients of whom 14 had idiopathic fibrosis and 11secondary fibrosis. In the former group 11patients (78.5%) smoked more than 10 cigarettes a day, while there was a history of prolonged professional exposure to asbestos in one case. The following associated pathologies were observed: hypertension in 7 cases (50%), ischemic cardiopathy in 2 (14.3%), diabetes mellitus in 2 (14.3%), multiple myeloma in 1 (7.1%) and juvenile rheumatoid arthritis in 1 (7.1%). The disease was also associated with other sclerosing pathologies in 3cases: sclerosing cholangitis in 2 and Dupuytren’s contracture in 1.The location of the fibrosis was typically periaortic in 13cases (92.8%), as shown by CT. Lastly, 10patients underwent immunosuppressive therapy with a favourable response, suggesting the probable immunologic pathogenesis of the disease. Key words: retroperitoneal fibrosis - etiopathogenesis - atherosclerosis.

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