La chirurgia laparoscopica conservativa del surrene nella sindrome MEN II A: presentazione di un caso
Conservative laparoscopic surgery of the adrenal gland in the MEN II A syndrome: case report

F. Porpiglia, M. Terzolo*, F. Orlandi*, P. Destefanis, C. Fiori, A. Angeli*, D. Fontana

Divisione Universitaria di Urologia
* Divisione Universitaria di Medicina Interna Ia - Dipartimento di Scienze Cliniche e Biologiche - Universitą degli Studi - Azienda Ospedaliera San Luigi - Orbassano (Torino)

49° Convegno SUNI - Brescia, 21-23 settembre 2000 - Comunicazione.

Riassunto – Introduzione. La chirurgia laparoscopica conservativa del surrene, di cui sono descritti pochi casi in Letteratura, trova indicazione elettiva nelle sindromi multiendocrine in cui č spesso frequente il feocromocitoma bilaterale. Gli Autori riportano un caso di una paziente affetta da sindrome MEN II A in cui č stata effettuata l’asportazione del feocromocitoma con conservazione parziale della ghiandola surrenale. Caso clinico. Si tratta di una paziente di 29 anni, seguita presso il "Centro Interdisciplinare per lo Studio e la Cura delle Malattie Surrenaliche" del nostro Ospedale, con familiaritą per carcinoma midollare della tiroide e feocromocitoma e portatrice del gene RET (MEN II A). Nel 1994 la paziente č stata sottoposta presso altra sede a tiroidectomia totale per carcinoma midollare e a surrenectomia laparoscopica sinistra per feocromocitoma, riscontrato in seguito alla comparsa di grave ipertensione e aumento della escrezione urinaria di catecolamine. Da allora la paziente viene controllata annualmente con valutazione endocrinologica e TC surrenalica mirata. All’ultimo controllo periodico effettuato, si riscontrava un aumento dell’escrezione di catecolamine nella raccolta urinaria delle 24 ore e all’esame TC mirato delle logge surrenaliche č possibile evidenziare nel contesto della ghiandola surrenalica destra una massa con diametro di 4 cm compatibile con feocromocitoma. La paziente era normotesa e asintomatica; veniva quindi sottoposta a exeresi della massa surrenalica destra con approccio laparoscopico transperitoneale, con intento conservativo. Il surrene č stato isolato ed č stata preservata una parte della ghiandola conservando la vena surrenalica ed il peduncolo arterioso superiore. La separazione della ghiandola dalla massa č stata effettuata mediante clips metalliche. Risultati. Il tempo operatorio č stato di 115’, le perdite ematiche stimate di 100 ml circa. Il decorso postoperatorio č stato regolare. Dopo la somministrazione di cortisone nei primi tre giorni dopo l’intervento, la terapia sostitutiva č stata sospesa con dosi a scalare. In IV giornata post-operatoria č stata dosata la cortisolemia che č risultata di norma. Il dosaggio č stato ripetuto ad un mese dall’intervento, rimanendo inalterato ed attualmente la paziente non presenta segni di ipocorticosurrenalismo.
Conclusioni. La chirurgia laparoscopica del surrene con intento conservativo č una tecnica sicura ed efficace che consente di evitare la condanna alla terapia sostitutiva a quei pazienti affetti da sindromi endocrine con alta incidenza di feocromocitoma bilaterale. Per quanto riguarda la tecnica chirurgica, riteniamo indispensabile la preservazione della vena surrenalica principale. Parole chiave: surrenectomia parziale - laparoscopia - feocromocitoma - MEN II A.

Abstract – Introduction. Conservative laparoscopic surgery of the adrenal gland is described very little in literature and is preferably used in multi-endocrine syndromes in which bilateral pheochromocytoma is often present. The authors report the case of a patient with MEN II A syndrome, in which the pheochromocytoma was removed with partial sparing of the adrenal gland. Clinical case. A 29-year-old patient presented at the "Interdisciplinary Centre for the Study and Cure of Adrenal Gland Diseases", with history of medullary carcinoma of the thyroid and pheochromocytoma and also carrier of the gene RET (MEN II A). In 1994 the patient had undergone elsewhere total thyroidectomy for medullary carcinoma and left laparoscopic adrenalectomy for pheochromocytoma, found after the onset of serious hypertension and increase of catecholamine in the urinary excretion. Since then the patient had been controlled yearly with endocrinological and adrenal gland CT assessment. At the last periodic check-up an increase in the excretion of catecholamine was found in the 24-hour urinary collection. The specific CT scan of the adrenal cavities showed a 4 cm-diameter mass in the right adrenal gland, compatible with pheochromocytoma. The patient was normotensive and asymptomatic. The right adrenal mass was removed through transperitoneal laparoscopic approach, with conservative intent. The adrenal gland was isolated and a part of the gland was preserved, as was the suprarenal vein and the superior arterial peduncle. The gland was separated from the mass by metal clips.
Results. The operating time was 115', blood loss estimated at about 100 ml. The post-operative period was regular. After administration of cortisone in the first three post-operative days, the substitutive therapy was suspended by gradually decreasing the doses. On the fourth post-operative day, plasma cortisol levels were normal. Measurements repeated one month after the operation were unchanged and the patient currently presents no signs of hypocorticoadrenalism. Conclusions. Conservative laparoscopic surgery of the adrenal gland is a safe, effective method, which allows substitutive therapy to be avoided in those patients with endocrine syndromes and a high risk of bilateral pheochromocytoma. Regarding the surgical technique, the authors consider it indispensable to preserve the main suprarenal vein. Key words: partial adrenalectomy - laparoscopy - pheochromocytoma - MEN II A.